[병원 알바 이야기] 080111 Arthrogryposis, Malignant Hyperthermia

금요일에 정작 알바가 끝나고, 그저 쉬고 싶은 생각에 바로 포스트를 작성하지 못했다. 그 결과 결국 그날에 어떤 수술이 있었는지 거의 잊어버렸다.

사실 한 교수님 밑에서만 일하는 것이기 때문에 공통적인 수술명의 환자들을 보는데 이날은 특이한 병명이 있어서 기억해 놓았다.

병명은 arthrogryposis(블럭 강의동안 듣도 보도 못한 질병이었다!) . 찾아보니 우리나라 말로 ‘관절 굽음증’ 혹은 ‘관절 구축증’ 이라고 한다. 이 병에 대한 이야기는 나중에 하도록 하고.

나는 아는게 없어서 그저 멍하니 볼 수 밖에 없었지만, 이 환자가 들어올 때는 뭔가 부산스러웠다.  마취과선생님이 “악성이다 어쩌구” 라면서튜브를 세척해야한다면서 20분 놀다가 들어오라고 하지 않나. 이때만 해도 Arthro- 하니까 관절문제인줄은 알겠는데… 이게 암으로 문제가 되서 성형수술을 받아야 하는 것인가 혼자 생각했었다.

늦게 들어오셨어도 되는데 그것을 모르셨는지 일찍들어오신 교수님이 할일 없는 나를 보면서 한말씀 해주셨다.
“사람들은 Malignant라고 하면 다 악성종양인줄 알지?”

사용자 삽입 이미지문득 떠올랐다. 예전에 마취하면 고온때문에 사람이 죽는다던 이야기가.

Malignant Hyperthermia(이하 MH 또는 MHS), 악성 고열. 그러나 여기서 악성은 암을 이야기 하는 것이 아니다.

Wiki에서 찾아서 부족한 영어 실력으로 번역해 보자면, MH는 General Anaesthesia(전신마취제, 그중에서도 Volatile anaesthetics 혹은 Depolarizing muscle relaxant인 suxamethonium chloride)로 유발되는, 생명을 위협하는 Syndrome이다. 이 위험성이 있는 사람의 경우 골격근들이 조절 불가능한 산소대사를 일으켜 전신에 회복불가능한 고열을 일으킨다.(발병은 1:4,500 에서 1:60,000이다.다. 그렇다고 마취걱정을 할 필요는 없다. 문제가 되는 유전자도 밝혀져 있고 대부분의 MH 환자는 다른 기형을 동반하기 때문에 정상적인 ‘당신’한테는 별 문제 없다)

기전은 단순히 정리하면, 마취약이 칼슘과 리셉터의 친화도를 높여서 마구마구 흥분해버리는 것.

문제가 안생기려면 Dantrolene으로 IV(정맥)마취를 하는 것 + 보조적 수단들. 이 방법으로 80%였던 MS의 사망률이 10%로 줄어들었다고 한다.

참고 : http://en.wikipedia.org/wiki/
참고 : http://www.medstudents.com.br/anest/anest1.htm

사용자 삽입 이미지다시 환자로 돌아와서 Arthrogryposis를 찾아보았다. 물론 옆의 사진은 매우 심한 경우 같은데, 이정도로 심한 환자는 아니었다.

Arthrogryposis는 선천성 질환으로 잘 알려져 있는데, 여러곳의 관절의 구축(contracture)와 근육약화(weakness), 섬유화(fibrosis)를 일으킨다. 원인은 Unknown. 단지 이래저래 추측은 하고 있다고 한다. 치료는 수술로 구축을 막고 보조적인 치료를 하는 것이 전부인 듯. 예후는 상태에 따라 다르다. 잘만 치료해주면 아이도 갖을 수 있고 정신적인 문제도 없으며 독립적인 생활이 가능하다고 한다. 반대로 생각하면 안좋은 경우 정말 안타깝게 될 것 같다.

아무튼 이쯤에서 또 교수님의 말씀. mesoderm이었는지
“…Arthrogryposis 도 mesoderm origin의 세포들이 문제가 있는 병이고 MH도 근육문제이기 때문에 mesoderm origin의 세포들이 문제이기 때문에 서로 관련이 있는 것 같기도 하다고 한다…”는 완곡한 표현을 쓰셨다.
 찾아보니 아직 논란이 많은 것 같다.
참고 : http://www.angelfire.com/journal/adoptionhelp/malignanthyperthermia.html

이날의 교훈(?), 선천적인 근육질환이 있는 분은 전신마취를 조심하시라!

이날의 명대사(물론 A는 내가 아니다)
A : “선생님, 정맥마취 정말 좋은데요. 이거 비싸요?”
B : “아니, 가격 똑같아.”
A : “그럼 나중에 제가 수술받게되면 정맥마취 해달라고 해도 되는거죠?”
.
.
B : “그럼 넌 짱돌 환자가 되는 거지”

생각해보니까 일반 전신마취는 정맥으로 하는게 아니었던가? -_-기억이 안난다.
찾아봐야겠다.

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